Kawasakin tauti
Kawasakin tauti on pienten lasten akuutti korkeakuumeinen vaskuliitti. Hoitamattomana se aiheuttaa 20 %:lle potilaista sepelvaltimolaajentumia, joihin liittyy sydäninfarktin ja äkkikuoleman vaara.
Oireet ja taudinkuva
Kawasakin taudin oireet ovat tavallisia useissa lasten infektiotaudeissa (taulukko Kawasakin taudin pääoireet eli kriteerit). Kaikki oireet eivät ilmene heti eivätkä aina samanaikaisesti, ja vasta yhdistelemällä tietoja päästään diagnoosiin. Lapset ovat yleensä selvästi sairaita, herkästi ärtyviä ja itkuisia, pienimmät usein käsittelyarkoja.
Tärkein oireista on korkea kuume. Diagnoosin voi asettaa jo ennen viidettä kuumepäivää, jos potilaalla on neljä viidestä muusta pääoireesta eli kriteeristä (taulukko Kawasakin taudin pääoireet eli kriteerit). Ihottuma voi olla monimuotoinen, useimmiten lehahteleva punoitus tai urtikaria. Diagnoosi voidaan asettaa myös, jos potilaalla on osa pääoireista ja todetaan sepelvaltimoaneurysma.
Potilaalla ei saa olla muuta, oireet selittävää sairautta (tuhkarokko, tulirokko, adenovirusinfektio ym.). Antibioottihoitoon ei saada vastetta.
Kawasaki-potilaan ihottuma voi olla monenlainen, yleisimmin lehahteleva punoitus. Kuvassa näkyvät myös punoittavat suun limakalvot.
| Kuume > 38 ° ≥ 5 vrk ja vähintään 4 seuraavista 5 oireesta: |
|
| Vähemmät oireet riittävät diagnoosin asettamiseen, jos potilaalla todetaan sepelvaltimomuutoksia. |
| Ripuli |
| Vatsakivut |
| Välikorvatulehdus |
| Virtsaputkitulehdus |
| Keuhkoinfiltraatti röntgenkuvassa |
| Aseptinen meningiitti |
| Myokardiitti |
| Ultraäänellä todettava pinkeä sappirakko |
| Silmälääkärin toteama iriitti |
| Rokotetun lapsen BCG-arven punoitus |
Etiologia ja epidemiologia
Kawasakin taudin aiheuttajaa ei tunneta. On mahdollista, että aiheuttaja ei ole yksi tekijä, vaan useammat infektiot voisivat sysätä liikkeelle Kawasakin taudin tapahtumaketjun. Potilaasta toiseen tarttumista ei ole todettu.
Esiintyvyys on suomalaisilla lapsilla noin 10/100 000 alle 5-vuotiasta/v, eli 40–50 lasta vuodessa sairastuu Suomessa Kawasakin tautiin. Kaukoidässä esiintyvyys on paljon suurempi, Japanissa 265/100 000 alle 5-vuotiasta/v. Suurentunut taipumus sairastua säilyy japanilaistaustaisilla lapsilla, vaikka suku olisi muuttanut länsimaihin sukupolvia aikaisemmin ja elintavat olisivat länsimaiset. Jonkinlainen perinnöllinen alttius siis sairastumiseen tarvittaneen.
Diagnostiikka
Diagnostista testiä ei ole, vaan diagnoosi tehdään kliinisten oireiden perusteella (taulukko Kawasakin taudin pääoireet eli kriteerit). Tärkeintä on, että tauti yleensä tulee mieleen. Kawasakin tautia tulisi pohtia, kun pienellä potilaalla on useita päiviä jatkunut korkea kuume ja ihottuma, vaikka koko oireisto ei täyttyisikään. Kriteerit luotiin alun perin tarkoituksella tiukoiksi, epidemiologista tutkimusta varten, ei kliiniseen käyttöön. On hyväksyttävä, että diagnoosi jää joskus epävarmaksi. On tärkeää, että potilas saa hoidon ja sepelvaltimokomplikaatiot ehkäistään, eikä jäädä odottamaan, että niiden ilmaantuminen varmistaisi diagnoosin.
Laboratoriotutkimukset sopivat vakavaan bakteeri-infektioon. CRP on yleensä selvästi suurentunut. Kawasakin tauti on epätodennäköinen, jos CRP on alle 30. Akuuttivaiheessa leukosyyttien määrä on yleensä suurentunut, trombosyyttien määrä normaali tai pieni. Virtsassa on usein lisääntynyt valkosolumäärä, mutta viljelyssä ei kasvua. Maksaentsyymien pitoisuus on usein suurentunut.
Diagnoosia vahvistaa ultraäänitutkimuksessa todettu kookas, nestetäyteinen sappirakko (sappirakon hydrops) ja silmälääkärin tutkimuksessa todettu värikalvotulehdus. Keuhkokuvassa kolmasosalla potilaista todettava infiltraatti voi johtaa diagnostiikkaa harhaan, samoin kuin usein nähtävä tärykalvopunoitus. Vatsakipu, ripuli ja oksentelu ovat myös tavallisia.
Sydämen ultraäänitutkimus tehdään ensimmäisen kerran mahdollisimman pian Kawasakin tautia epäiltäessä. Sepelvaltimolaajentumat syntyvät taudin toisella tai kolmannella viikolla, ja sen vuoksi tutkimus uusitaan viikko ensimmäisen tutkimuksen jälkeen ja kuukauden kuluttua taudin alusta. Jos silloin ei ole todettavissa muutoksia, ei niitä myöhemminkään synny.
Punoittavat jalkapohjat.
Kuumeen loputtua hilsehtivät sormet.
Verestävät silmät.
Hoito
Suonensisäinen immunoglobuliinihoito 2 g/kg vähentää sepelvaltimomuutosten esiintymistä alle 5 %:iin ja lievittää useimmiten nopeasti myös potilaan kliinisiä oireita. Nopea toipuminen infuusion aikana vahvistaa diagnoosia. Immunoglobuliinihoito tulisi aloittaa mahdollisimman pian Kawasakin tautia epäiltäessä. Lisäksi akuuttivaiheessa käytetään asetyylisalisyylihappoa tulehduskipulääkkeenä ja kuumeen laskettua antitromboottisella annoksella. Lääkitys voidaan lopettaa kuukauden kuluttua taudin alusta, jos sepelvaltimomuutoksia ei ole todettu.
Jos kuumeilu uusii tai jatkuu hoidosta huolimatta, uusitaan immunoglobuliinihoito (2 g/kg) ja hoitoon yhdistetään prednisoloni. Jos tauti vaikuttaa hyvin rajulta tai hoitoon päästään myöhään, voidaan prednisoloni liittää mukaan jo alkuvaiheessa.
Runsaan vuorokauden kuluttua immunoglobuliinihoidosta tuleva aivokalvoärsytys on tavallinen haitta, potilailla on pääsärkyä, mahdollisesti oksentelua tai kuumetta. CRP-pitoisuus ei suurene uudestaan, ja tilanne menee nopeasti ohi oireenmukaisella hoidolla.
Eristys
Eristystä ei tarvita Kawasakin taudin vuoksi, mutta alkuvaiheessa diagnoosin ollessa epävarma voi eristys olla muiden diagnoosivaihtoehtojen vuoksi tarpeen.
Ehkäisy
Kun etiologiasta ei ole tietoa, ei ehkäisy myöskään ole mahdollista.
Kirjallisuutta
- McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, ym. Diagnosis, treatment and long-term management of Kawasaki disease: A scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation 2017;135:e927–e999.
- Newburger J, Takahashi M, Burns J. Kawasaki disease. J Am Coll Cardiol 2016;67:1738–49.
- Tuikkala H, Salo E. Pienen lapsen kuumeilu – voiko se olla Kawasakin tauti? Suom lääkäril 2018;42:2409–15.
