Endokardiitti, myokardiitti ja perikardiitti

Etiologia

Yleisin endokardiitin taudinaiheuttajaryhmä ovat viridans-steptokokit, joiden nimi "vihreät streptokokit" viittasi alun perin kaikkiin alfahemolyyttisiin streptokokkeihin paitsi pneumokokkiin. Viridans-streptokokkeja esiintyy erityisesti suussa, mutta myös muualla ruuansulatuskanavassa. Viridans-streptokokit aiheuttavat erityisesti myöhäisiä subakuutteja endokardiitteja sydänleikkauksen jälkeen.

Staphylococcus aureus on yleisin äkillisen endokardiitin aiheuttaja. Aiemmin terveillä lapsilla on harvoin aikuisten äkillisen stafylokokkiendokardiitin tyypillisiä riskitekijöitä, kuten degeneratiivisia läppävikoja tai suonensisäisten huumeiden käyttöä. Lapset voivat kuitenkin tehohoidon tai muun pitkäaikaisen hoidon komplikaationa saada vierasesineinfektiona äkillisen Staphylococcus aureus endokardiitin.

Muita endokardiitin taudinaiheuttajia ovat koagulaasinegatiiviset stafylokokit, gramnegatiiviset sauvat, enterokokit, pneumokokit ja beetahemolyyttiset streptokokit. HACEK-ryhmän aiheuttamat endokardiitit (Haemophilus, Aggregatibacter, Cardiobacterium, Eikenella ja Kingella) ovat lapsilla harvinaisia. Noin 10 % endokardiiteista jää viljelynegatiivisiksi. Viljelynegatiivisuus voi johtua jo annetuista antibiooteista tai siitä, että taudinaiheuttaja ei ole viljeltävissä. Viljelynegatiivisen endokardiitin aiheuttajia voivat olla mykoplasmalajien ja klamydialajien lisäksi muun muassa bartonellalajit ja Q-kuumetta aiheuttava Coxiella burnetii, joka on Suomessa hyvin harvinainen infektio.

Oireet ja taudinkuva

Subakuutin endokardiitin oire on usein epäselvä pitkittynyt kuumeilu ilman selkeää infektiofokusta. Ruokahaluttomuus, väsymys, hikoilu sekä lihas- ja nivelkivut voivat olla endokardiitin oireita. Äkillinen endokardiitti puolestaan on korkeakuumeinen infektio, jossa potilas voi olla septisesti sairas. Uusi läppävuotoon sopiva sivuääni on kuumeisella, huonokuntoisella lapsella harvinainen mutta merkittävä statuslöydös, joka edellyttää välitöntä sydämen kuvantamista ultraäänellä. Endokardiittiin liittyvän mikroembolisaation oireet, kuten iholla havaittavat petekiat, ovat lapsilla harvinaisempia kuin aikuisilla.

Diagnostiikka

Endokardiitin mikrobiologinen diagnostiikka perustuu hyvin otettuihin veriviljelyihin. Koska endokardiitin aiheuttajat ovat usein bakteereja, jotka eivät muuten ole selviä patogeenejä, on lasten veriviljelyiden otossa erityisen tärkeää noudattaa hyvää aseptiikkaa epäiltäessä endokardiittia. Akuutisti sairaalta lapselta tulisi ottaa vähintään kaksi edustavaa veriviljelyä erillisistä punktiokohdista ennen välitöntä antibioottihoidon aloittamista. Subakuutissa tilanteessa otetaan vähintään neljä edustavaa veriviljelyä kahden vuorokauden aikana, ja ihanteellisesti antibioottihoito aloitetaan vasta positiivisen viljelyvastauksen tultua. Viljelynegatiivisen endokardiitin diagnostiikassa voidaan tarvittaessa käyttää serologiaa tai suoraa PCR-osoitusta mahdollisesti poistetusta läpästä veriviljelyiden lisäksi.

Sydämen ultraäänitutkimus kuuluu ensilinjan tutkimukseksi endokardiittiepäilyssä. Pienillä lapsilla transtorakaalinen tutkimus on tarkkuudeltaan riittävä, mutta aikuisen kokoisilla nuorilla luotettava näkyvyys läppärakenteisiin saavutetaan parhaiten ruokatorven kautta tehtävällä TEE-tutkimuksella. Erityisen tarkastelun kohteena tutkimuksessa tulee olla läppärakenteiden lisäksi sydämen muut mahdolliset vierasesineet ja alueet, joissa tiedetään olevan vierasmateriaalia aikaisemman sydänleikkauksen jäljiltä. PET-TT ja leukosyyttikartta voivat olla tarpeellisia erityistutkimuksia tilanteissa, joissa ultraäänitutkimuksella ei saavuteta luotettavaa näkyvyyttä tai vierasesine aiheuttaa kaikukatveen.

Hoito

Endokardiitin empiirisen hoidon tulee kattaa ainakin viridans-streptokokit ja äkillisessä taudinkuvassa myös Staphylococcus aureus. Suonesisäisen keftriaksonin ja vankomysiinin yhdistelmä kattaa näiden bakteerien lisäksi koagulaasinegatiiviset stafylokokit ja enterokokit. Myös muita yhdistelmiä käytetään empiiriseen hoitoon kliinikon valinnan mukaan. Veriviljelyn vastauksen perusteella hoitoa suunnataan taudinaiheuttajan mukaan. Endokardiitti hoidetaan aiheuttajabakteerin herkkyyden mukaan kohdennetulla riittävän pitkäkestoisella (6–8 viikkoa) suonensisäisellä antibioottihoidolla. Kirurginen hoito on akuutissa vaiheessa tarpeen, mikäli kehittyy merkittävä mitraali- tai aorttaläppävuoto tai muu verenkiertovajaukseen johtava komplikaatio. Rajuoireisessa taudissa sydäntilannetta tulee seurata toistuvilla ultraäänitutkimuksilla, akuutissa vaiheessa päivittäin.

Eristys

Endokardiitti ei tartu ihmisestä toiseen, eikä eristystä tarvita.

Ehkäisy

Hyvä suuhygienia on tärkein endokardiitin ehkäisykeino. Keskuslaskimokatetrien käsittelyssä tulee noudattaa huolellista aseptiikkaa. Endokardiittiprofylaksia suositellaan bakteremiaa aiheuttavien toimenpiteiden yhteydessä tietyille potilasryhmille, joilla on endokardiitille altistava sydäntilanne tai jotka ovat aikaisemmin sairastaneet endokardiitin (taulukko Endokardiittiprofylaksi). Endokardiittiprofylaksissa ensisijainen antibiootti on tunti ennen toimenpidettä suun kautta annosteltu amoksisilliini 50 mg/kg kerta-annoksena. Penisilliinille allergisille voidaan käyttää vaihtoehtoisesti kefaleksiinia 50 mg/kg, klindamysiiniä 20 mg/kg, atsitromysiiniä 15 mg/kg, roksitromysiiniä 10 mg/kg tai klaritromysiiniä 15 mg/kg.

Etiologia ja mikrobiologia

Sydänlihastulehdus on länsimaissa useimmiten virustauti. Tyypillisesti aiheuttajia ovat enterovirukset, adenovirukset ja herpesryhmän virukset kuten Epstein–Barrin virus. Myös influenssavirukset voivat infektoida sydänlihasta. Fulminanttia taudinkuvaa on kuvattu erityisesti enterovirusten ja tiettyjen influenssavirusten aiheuttamissa taudeissa. Hyvin harvinaisina taudinaiheuttajina myös bakteerit, sienet ja alkueläimet voivat aiheuttaa sydänlihastulehdusta. Autoimmuunitaudit ja toksiset reaktiot ovat erotusdiagnostisia vaihtoehtoja lapsen äkillisessä sydämen vajaatoiminnassa.

Etiologisina tutkimuksina myokardiittipotilaalta tutkitaan tavallisimmat hengitystievirukset hengitystie-eritteistä nukleiinihapon osoituksella, joka nykyisin useimmiten tehdään useita hengitystieviruksia sisältävällä paneelitutkimuksella. Lisäksi erityisesti enteroviruksia voidaan osoittaa ulosteen ja nielun virusviljelyillä. Epstein–Barrin viruksen aiheuttaman infektion diagnoosia voidaan tutkia serologialla ja akuutissa tilanteessa myös plasman viruskopiomäärää tutkimalla. Myös muiden hengitystievirusten osalta voidaan tutkia serologiaa, jos akuutti taudinaiheuttaja ei selviä hengitystienäytteistä.

Oireet ja taudinkuva

Akuutissa myokardiitissa sydänoireet alkavat samanaikaisesti virustaudin muiden oireiden, kuten korkean kuumeen ja hengitystieoireiden, kanssa. Merkittävät sydänoireet saattavat kuitenkin ilmetä vasta kuumeisen virusinfektion jo väistyttyä, jolloin puhutaan subakuutista myokardiitista ja tilan pitkittyessä kroonisesta myokardiitista.

Rintakipu on kouluikäisillä ja isommilla lapsilla keskeinen myokardiitin oire, sillä inflammaatio aiheuttaa infarktin kaltaista vauriota sydänlihaksessa. Hengitysvaikeus on johtava oire kolmasosalla kouluikäisistä ja jopa puolella alle kouluikäisistä lapsista. Sydämen tykytystuntemuksia ilmenee kolmasosalla potilaista, ja viidesosalla todetaan diagnoosivaiheessa vaikea verenkiertovajaus tai sokki.

Myokardiittia tulisi epäillä, jos lapsi on poikkeavan sairas, takykardia on kuumeeseen nähden liiallinen tai jos ilmenee akuutin sydämen vajaatoiminnan oireita ja löydöksiä.

Diagnostiikka

EKG otetaan aina myokardiittia epäiltäessä, ja sen tulkinnassa tulee käyttää iänmukaisia viitearvoja. Myokardiitti aiheuttaa tyypillisesti ST- ja T-aallon poikkeavuuksia, johtumishäiriöitä ja rytmihäiriöitä. Thoraxröntgenkuvasta arvioidaan sydänvarjon kokoa ja keuhkoverekkyyttä. Troponiinin tutkiminen on helppo päivystyksellinen verikoe myokardiittia epäiltäessä, jolloin voidaan todeta entsyymipäästöjä merkkinä akuutista sydänlihasvauriosta (TnI/TnT). BNP:n pitoisuus on suurentunut tilanteissa, joissa kammiofunktio on heikentynyt. Sydämen kaikukuvauksella arvioidaan sydämen supistuvuutta, sydänpussin nesteilyä (perikardiitti) sekä sydämen sisäisiä trombeja, joille heikentynyt kammiofunktio yhdessä hyytymiskaskadin aktivoivan inflammaation kanssa altistaa. Sydämen MRI-kuvauksella on keskeinen rooli uusissa myokardiitin diagnostisissa kriteereissä, joissa kliinisesti merkittävimpänä kuvauslöydöksenä pidetään sydänlihassolujen ja soluvälitilan turvotusta kuvaavan T2-signaalin intensiteetin lisääntymistä sekä nekroosiin ja fibroosiin liittyvän gadolinium-merkkiaineen myöhäistehostumista. Magneettikuvaus auttaa myokardiitin ja dilatoivan kardiomyopatian erotusdiagnostiikassa lapsilla, joille on kehittynyt vaikea sydämen vajaatoiminta.

Hoito

Myokardiitin hoito on oireenmukaista. Taudin alkuvaiheessa lapsen tulee olla sairaalassa vuodelevossa ja monitoriseurannassa, sillä rytmihäiriöt ja johtumishäiriöt ovat yleisiä (30–100 %). Vaikeiden rytmihäiriöiden riski on suurin ensimmäisen hoitoviikon aikana. Sydämen vajaatoiminta ja rytmihäiriöt hoidetaan tavanomaisin periaattein. Vaikeassa taudissa sydämen supistuvuutta arvioidaan ultraäänitutkimuksella päivittäin.

Lieväoireinen tai oireeton lapsi voidaan kotiuttaa, kun EKG ja sydänentsyymiarvot ovat normaalistuneet. Voimakasta fyysistä rasitusta tulee välttää kuuden viikon ajan kotiutumisesta, ja kliinistä rasituskoetta suositellaan tehtäväksi ennen liikuntarajoituksen purkamista.

Mikäli kammiofunktio on myokardiitin aikana heikentynyt, kuuluu lapsi tehohoitoon ja vaikeassa hoitoon reagoimattomassa tilanteessa keskukseen, jossa on valmius mekaaniseen sydämen tukipumppuun tai ECMO-hoitoon tilanteen sitä vaatiessa.

Viruslääkkeistä käytössä on influenssaviruksia vastaan oseltamiviiri- ja tsanamiviirilääkkeet, joita suositellaan sairaalaan äkillisen influenssan vuoksi otetuille potilaille. Muita viruslääkkeitä ei toistaiseksi ole käytettävissä hengitystieviruksiin.

Eristys

Mikäli lapsella on äkilliseen virusinfektioon sopivat ylähengitystieoireet ja korkea kuume, on eristys tarpeen, kunnes taudinaiheuttaja on saatu selville, ja sitä jatketaan aiheuttajan mukaisesti. Subakuutissa tai kroonisessa myokardiitissa tauti ei enää tartu ihmisestä toiseen eikä eristystä siten tarvita.

Ehkäisy

Influenssan aiheuttaman myokardiitin riski pienenee influenssarokotteilla. Muita aiheuttajaviruksia kohtaan ei toistaiseksi täsmäehkäisyä ole, vaan huolellinen käsihygienia on keskeisessä roolissa, kuten kaikkien virustautien välttämisessä.

Etiologia ja esiintyvyys

Tyypillisiä myoperikardiitin aiheuttajia ovat enterovirukset. Purulentti perikardiitti liittyy septiseen bakteeri-infektioon, ja tavallisin aiheuttaja on Staphylococcus aureus. Bakteeri-infektioiden komplikaationa kehittyvä perikardiitti on nykyisten antibioottihoitojen aikana hyvin harvinainen.

Oireet ja löydökset

Kuumeisen lapsen äkillinen rintakipu voi olla merkki sydänpussin ärsytyksestä. Kipu voi pahentua sisäänhengityksen aikana tai makuulla ja helpottua etukumaralla istuma-asennolla. Oirekuvaan voi kuulua myös ylävatsakipua, pahoinvointia ja oksentelua.

Taudin alkuvaiheessa tyypillinen statuslöydös on sydänauskultaatiossa kuuluva perikardiaalinen hankausääni, joka kuitenkin katoaa, kun nestemäärä sydänpussissa lisääntyy. Nestemäärän lisääntyessä sydänäänet vaimenevat.

EKG:ssä nähdään matalat QRS-heilahdukset ja usein laaja-alaisia ST-nousuja myokardiitin tapaan. Keuhkojen röntgenkuvassa sydänvarjo on normaali tai suurentunut perikardiumnesteen määrän mukaan.

Purulentti perikardiitti on taudinkuvaltaan huomattavan raju, lapsi korkeakuumeinen ja selkeästi sairas. Nopeasti kehittyvä nestemäärä voi aiheuttaa sydämen tamponaation, jonka löydöksiä ovat hengitysvaikeus, paradoksaalisesti sisäänhengityksen aikana pullottavat kaulalaskimot ja verenkierron heikkeneminen aina äkilliseen elvytystilanteeseen saakka.

Diagnostiikka

Perikardiitti varmistuu sydämen ultraäänitutkimuksella, jossa nähdään nesteylimäärä sydänpussissa. Ultraäänitutkimuksessa on olennaista arvioida nestemäärän vaikutus sydämen toimintaan ja tunnistaa tamponaatio, joka vaatii välitöntä hoitoa. Bakteeri-infektiota epäiltäessä otetaan perikardiumnesteestä viljelynäytteet ja veriviljelyt.

Hoito

Ensisijainen hoito lievässä perikardiitissa on tulehduskipulääke. Tyypillisesti lapsilla käytetään naprokseenia 10 mg/kg/vrk kahteen annokseen jaettuna. Kortikosteroidit tai kolkisiini eivät kuulu infektiivisen perikardiitin hoitoon, mutta niitä voidaan käyttää reaktiivisissa pitkittyneissä tai toistuvissa tilanteissa.

Mikäli sydänpussissa on runsas nesteylimäärä, on perikardiumin dreneeraus tarpeen ja bakteeri-infektioissa myös keskeinen terapeuttinen toimenpide. Bakteeri-infektiota epäiltäessä suonensisäinen antibioottihoito aloitetaan kolmannen polven kefalosporiinilla, johon voidaan yhdistää antibioottiresistenssitilanteen mukaan joko klindamysiini tai vankomysiini. Antimikrobihoitoa kohdennetaan aiheuttajabakteerin herkkyyden mukaisesti.

Eristys

Mikäli lapsella on äkilliseen virusinfektioon sopivat ylähengitystieoireet ja korkea kuume, on eristys tarpeen, kunnes taudinaiheuttaja on saatu selville ja ylähengitystieoireet ovat helpottaneet.